作者：陈欣、孙宇、张凤山、张立、潘胜发、刁垠泽、周非非、赵衍斌选自：中华医学杂志,,99(29)
摘要目的
探讨重度先天性颈椎后凸畸形的手术治疗策略。
方法
回顾性分析年3月至年3医院接受手术治疗的8例重度先天性颈椎后凸畸形（Cobb角40°）患者的病例资料。其中男4例，女4例；年龄5~45岁。包括先天性椎体发育不良4例，椎体分节不全2例，椎体附件先天融合1例，椎间盘突出并C2棘突过长1例。8例患者中5例进行了预牵引。根据患者的不同情况进行了前路，后路或前后路联合手术治疗。在矢状位X线片上分别测量后凸节段术前中立位、仰伸位及术后Cobb角、计算颈椎后凸矫形率；应用日本骨科协会（JOA）评分评价脊髓功能并进行手术前后比较。手术前后数据比较采用t检验。
结果
末次随访时影像学检查均显示获得骨性融合。8例后凸角由治疗前67°±18°矫正至最终随访的8°±8°（t=8.，P0.05），最终矫正率为87%±13%。JOA评分由术前（11.1±2.7）分改善至术后的（14.0±1.5）分，手术前后差异有统计学意义（t=-2.，P0.05）。
结论
对于椎体发育不良不伴有椎体分节不全或椎体附件融合的重度先天性颈椎后凸畸形患者采用术前颈椎预牵引矫形，结合前路、后路或者前后联合入路矫形固定融合手术；对于椎体分节不全和椎体附件先天融合者可采用一期前路、后路或前后联合入路矫形固定融合手术。
讨论Discuss重度颈椎后凸畸形的病因多样，本文以重度先天性颈椎后凸畸形为研究重点，分析其特点及不同的治疗策略。机制上由于胚胎早期中胚层发育障碍会导致颈椎畸形。尽管先天性颈椎后凸的原因尚不完全清楚，但发生于胚胎第4~5周的损害有可能改变颈椎和邻近器官的发育，因而在临床上可见到颈椎后凸畸形常伴或不伴有其他先天性畸形[4]。临床上几类先天性颈椎后凸畸形包括：Larsen综合征型[5,6]、骨畸形性发育不良（DD）型[7,8]、进行性骨化性纤维发育不良（FOP）型[9]、Klippel-Feil综合征（KFS）型[10,11]、黏多糖病（MPS）型[12,13]及其他非典型性颈椎发育障碍导致的颈椎后凸畸形。先天性颈椎后凸畸形大多出生后不久即可发现异常，并在就医过程中发现颈椎后凸畸形，常伴有颈椎椎体分节不全，椎体及附件的融合或软骨发育不良等。文献报道，部分轻度先天性颈椎后凸畸形可采用非手术治疗并保持规律随访[8,12]，但重度先天性颈椎后凸畸形其颈椎的骨结构和软组织均发生明显变化。表现为前柱短缩、后柱延长。骨结构的变化累及椎间盘、椎体、钩椎关节等结构，很早出现变形甚至先天融合。而椎板、小关节等相应发生变形、甚至脱位。软组织的变化包括椎前筋膜、气管、食管、神经血管束等椎前组织，发生短缩、甚至挛缩。而后方的黄韧带、项韧带、关节囊、肌肉组织等，则被拉伸、延长、失去弹性，表现为僵硬、甚至纤维化。因此先天性颈椎后凸畸形常呈进展性，达到重度颈椎后凸时常会造成严重脊髓压迫症状，甚至威及生命。导致重度先天性颈椎后凸畸形绝大多数均需手术治疗。重度先天性颈椎后凸畸形发病率较低且病例大多为散发。畸形更为复杂，因此个体化及多样化的治疗策略更合适。本研究共收集8例先天性颈椎后凸畸形病例，对此8例患者采用了不同的手术策略，但术前我们采用了不同的治疗策略，通过伸屈位X线片测量后凸Cobb角，发现4例颈椎椎体发育不良的先天性颈椎后凸患者仰伸位可部分复位，1例复位可达50%，再通过预矫形骨牵引或平衡悬吊牵引，术前预矫形率均达到或超过50%，此4例患者继续通过手术治疗均取得了满意的神经减压及矫形效果。3例椎节分割不全或椎体附件融合病例仰伸位后凸Cobb角基本无变化，属于僵硬性重度颈椎后凸，其中2例患者未进行牵引复位预矫形，行一期前后路联合或一期后路矫形手术治疗，另外1例仰伸位X线后凸复位不足40%，牵引预矫形后仰伸位后凸角无变化，遂行颈前路手术治疗。手术治疗均取得了满意的神经减压及矫形效果。最后1例因先天性C2棘突过长限制颈部后伸形成局部严重后凸畸形，在牵引无效的情况下，进行了后路松解。过长棘突切除，前路椎间盘切除，椎骨融合内固定术，手术取得满意疗效。通过以上病例经验提示诊断为椎体发育不良不伴有先天分割不全或椎体附件融合的先天性颈椎后凸患者可通过仰伸位后凸复位率判断后凸畸形的柔韧及僵硬程度，再通过牵引尤其是平衡悬吊牵引增大预矫形率，为进一步减少手术困难及风险创造条件。颈椎平衡悬吊牵引具有无创、间断、自由度高等优点。患者可根据自身耐受和适应程度决定牵引间隔和持续时间，可白天间断牵引，正常进食、淋浴、如厕，夜间停止牵引，正常睡眠，患者接受程度高[14,15]。若患者出现两个以上椎体发育不良，且仍处于生长发育期，那么后路手术多节段椎弓根钉固定矫形植骨融合是较好的选择，因后方结构的固定融合可阻止后方结构的继续生长，前柱结构尽量少的破坏可在生长发育期继续生长，有可能会进一步纠正后凸畸形或使后凸停止进展从而达到矫形目的。对于两个及以下的椎体发育不良可通过后方矫形辅以前方短节段的椎体次全切除固定融合达到更好的后凸矫形疗效，且可减少对前方结构发育生长的影响。对于已过生长发育期的患者由于后凸时间长脊髓压迫重可通过分期前路松解和（或）一期后路矫形加前路发育不良椎体次全切除，固定融合达到良好的减压矫形效果。对于已过生长发育期的椎体发育不良患者，椎体形态部分保持较好，椎间隙塌陷少的患者也可考虑经牵引预矫形行单纯前路椎间隙减压植骨融合结合椎体次全切除植骨融合内固定矫形手术。对于先天性颈椎分割不全伴椎体及附件的融合，通过仰伸位后凸复位率判断为僵硬性后凸可一期行前路、后路或前后路联合手术达到手术纠正畸形的目的。因此重度先天性颈椎后凸病例采用术前评估伸屈位X线后凸复位及术前预矫形治疗评估可有效缩短治疗进程，降低手术风险，并通过个体化手术方案最终使治疗得到满意疗效。本研究总结了重度先天性颈椎后凸畸形的部分治疗经验，但仍存在以下不足：本研究是回顾性研究，证据等级偏低：本研究病例数较少，可能导致统计结果偏差较大。在今后的研究中，应扩大样本量，对不同术式治疗重度先天性颈椎后凸畸形的经验继续进行总结研究。利益冲突所有作者均声明不存在利益冲突参考文献略预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇
