各种异常姿势及运动与新纹状体-尾状核、壳核病变有关。19世纪Charcot等注意到帕金森病(parkinsondisease,PD)晚期可出现手、足畸形,以“纹状体手”、“纹状体足”来命名。以后发现此种畸形也可见于PD早期阶段和PD综合征。纹状体手、足的确切发病机制不明。因极易误诊,特别是在PD早期,当缺乏主要临床症状及体征(如震颤、运动减少及强直)时手、足畸形与类风湿关节炎、马蹄内翻足类似,易误诊为骨科疾病,而PD足趾伸展畸形是误诊为上运动神经元损伤引起的Babinski征。此外,纹状体肢体畸形与PD和PD综合征引起的肌张力障碍较难鉴别,前者姿势较固定,而后者肌张力障碍通常在运动过程中出现或为“剂末现象”的部分表现。现就PD手足畸形的背景及临床特点予以综述,以揭示PD不被了解的体征。
纹状体手足11.1纹状体手Charcot曾描述了震颤麻痹患者可出现类似于慢性类风湿性关节炎的远端畸形——“掌指关节屈曲,指间关节伸直,手指偏向尺侧”。Gortnai观察到PD患者手部畸形往往经历四个阶段,前述仅为早期,以后自中度掌指关节屈曲、指间关节伸直进展至近端指间关节过度伸展,伴远端指骨半脱位,导致远端指间关节屈曲的严重畸形。与类风湿关节炎不同,畸形关节既无肿胀、发热、疼痛、压痛、强直,也无骨质沉积及关节弹响。纹状体手与某些关节病的天鹅颈畸形也有类似之处,而钮扣花样畸形则与以上畸形正好相反,掌指关节伸直,近端指间关节屈曲,远端指间关节伸直。介于上述两种关节畸形之间或呈爪形手。不论畸形多严重,放射影像学检查均无手部关节异常所见。
除了外观改变,疼痛也是纹状体手的特点之一,并影响精细动作,如书写、进食等。手指的严重屈曲导致指甲压向手掌,引起擦伤和继发感染。纹状体手多见于PD病程的晚期及其他PD综合征,或继发于麦角类多巴胺受体激动剂治疗所致的反应性纤维化(如溴隐亭、培高利特)。PD早期,甚至缺乏早期PD体征时就伴有轻度掌指关节屈曲,而且主要位于震颤、强直或运动减少侧,应引起临床医师的
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