随着我院姚建民院长参与主编的《手及上肢先天畸形》的出版和我院先天畸形手整形特色门诊的开设，我院的先天性手部畸形患者的就治率和手术方案方面均有提高和突破。
昨天，我们外二科收治了一名右手畸形的患儿。患儿男性、6岁，出生时即被其父母发现右中指缺失，环指较健侧粗短。医院就诊、咨询，但均未行相关的治疗，现慕名来我院寻求治疗。
这类病人在《手及上肢先天畸形》这部书的低度发育章节里的先天性手发育不良的第二部分内容——Poland综合症里有介绍。
Poland综合症最早由AlfredPoland于年前报道，其发生率为新生儿的1/，表现为单侧胸大肌的胸肋头发育不良，同侧手发育不良伴简单并指和短指畸形。多数病例无家族史，男性多于女性，右侧多于左侧。
患儿的母亲诉患儿为双胞胎，其弟弟身体健康、无畸形，患儿足月顺产，母亲怀孕期间也无服药史。
Poland综合症的手部畸形分为七型：
1.Ⅰ型手发育正常
2.Ⅱ型手功能正常，但与健侧比较手外形较小。
3.Ⅲ型手的五列均存在，但有不同程度的手发育不良，表现为短小和并指畸形，并指为简单并指。此型的另一个特点是手指中节指骨发育不良或缺如，其缺损程度与手指短缩程度成正比。在严重病例，手指中节指骨完全缺如，呈单关节手指。
4.Ⅳ型手指的一列或多列缺如，根据缺如的程度可分为5个亚型：A型，为桡侧列手指缺如，伴漂浮拇指或拇指缺如;B型，为食指缺如;C型，为食指和中指缺如;D型，为中央列手指缺如，可形成分裂手畸形;E型，为尺侧列手指缺如。
5.Ⅴ型所有的手指均无功能，外形呈小瘤样。
6.Ⅵ型为无手畸形，横行缺损平面可以在腕关节以远，残留掌骨残迹;也可在腕关节以远。
7.Ⅶ型为缺肢畸形
手部畸形的治疗
Ⅰ型、Ⅱ型无须治疗。Ⅲ型需行并指分指及虎口加深治疗，其术后功能相对较好，但外形的改善取决于手发育的程度。在Ⅳ型中，A型需要行拇指重建(足趾游离移植或食指拇指化);D型需加深手裂隙，以改善手指的抓握功能。Ⅴ型需要行足趾游离移植再造手指;Ⅵ型和Ⅶ型需要应用假肢。
这位患儿今天在我们姚建民院长的主刀下行右手畸形矫形，多指骨切除，掌骨头韧带收紧修复术，以期能尽可能地改善畸形。并指导患儿家属，合理的调整患儿的心理状态，积极、乐观地面对，健康地成长!
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