目的:评价一期手术治疗合并脊髓纵裂畸形的先天性脊柱畸形患者的安全性及有效性方法:2006年9月至2010年12月,连续入院的合并脊髓纵裂畸形的先天性脊柱畸形患者,女,30例,男,8例手术时平均年龄14.9岁,在手术过程中,对于一型脊髓纵裂畸形患者,椎管内的骨嵴切除后直接进行脊柱畸形的矫正对于二型脊髓纵裂畸形的患者,视作正常的脊髓,不做任何的神经外科手术,直接进行脊柱畸形的矫正手术本组均采用单一后路脊柱融合手术治疗脊柱畸形术前术后的冠状位主弯cobb角的变化、冠状位、矢状位脊柱失代偿的测量,侧弯类型、术后并发症、内固定节段、术前术后神经功能均做常规记录结果先天性手畸形手术:平均随访时间31个月一型脊髓纵裂畸形13例,二型脊髓纵裂畸形25例其中5例患者手术前发现了逐渐加重的神经损害表现平均脊柱畸形的冠状位主弯从手术前的70.9o 矫正到手术后的30.6 o,矫形率57.0%手术相关的并发症均是暂时性的,包括:2例患者出现了手术后的一过性的神经损害加重,1例患者术后出现了脑脊液漏在最后的随访中,平均脊柱畸形冠状位主弯的矫正效果丢失了2.0 o结论:一期手术治疗合并脊髓纵裂畸形的先天性脊柱畸形患者,可以提供一种安全有效的治疗方法,并没有显著增加手术后的并发症对于一型脊髓纵裂畸形的患者,推荐神经外科手术切除椎管内的骨嵴,与脊柱畸形的矫形手术同期进行
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