多关节挛缩
病例引入
｜病例一｜
小豪，患有双手双足多发性关节挛缩，主要表现为腕关节屈曲挛缩，跖屈内翻畸形。正是最活泼好动的年纪，然而挛缩的关节让他寸步难行，3年来，他从来没有走出过村子，甚至很少能够走出家门。
疾病不仅对小豪的身体造成了伤害，更封闭了他与外界交流的窗口，让他的内心筑起了一道冷漠的厚障壁。
在义工的发掘下，小豪来到了温州医院接受治疗。
图片来源：温州医院
“初次就诊时，小豪是被父亲拎进来的。那时的他就像个‘小怪兽’，将自己隔绝在世界之外，不愿意与人沟通，更不愿意接受他人的帮助。”
小豪术前
图片来源：温州医院
几期手术治疗后
小豪的多关节挛缩得到了明显的改善
再次来到诊室时
他有了许多令人惊喜的变化
小豪术后
小豪的手在术后有了明显改善
小豪在志愿者陪伴下学步
图片来源：温州医院
他可以靠自己的脚走进诊室
他的手也从原来的蜷缩变得可以伸直了。
除了身体上的变化，小豪的心理也得到了治愈。
“他会很有礼貌地和你打招呼、和你道谢，和你分享他四肢的一些小变化，虽然还是怯生生的，但你能感觉到他已经开始接纳外界了。”
更惊喜的是，小豪还用稚嫩的小手一笔一划地写下了诚挚的话语，感谢医务人员一直以来的照顾。
小豪写的感谢信
医务人员的帮助，驱散了小豪身体的病魔，敞开了他封闭的内心，构筑起爱的桥梁。
｜病例二｜
小然，患有先天性双侧手关节痉挛，主要累及手指，表现为拇指屈曲，其余四指屈曲呈握拳状，严重妨碍了拇指对掌和抓握功能。
甚至连握住妈妈的手这样一个小小的动作，对于他来说，都成了奢望。
小然术前
图片来源：温州医院
在医院的骨科医生努力下，小然的多关节挛缩得到了明显改善。
小然术后
手术后，小然可以伸展手指了。
图片来源：温州医院
握紧妈妈的手，不再是难以实现的愿望。医护人员的努力不仅驱除了小然的饼筒，更抚慰了他们的斑驳之心。
多发性关节挛缩给小豪和小然的生活带来了极大的不便，更给他们的心里蒙上了阴霾。
那么究竟是什么是多发性关节挛缩呢？
接下来我们将从概念、类型和治疗的角度，对多关节挛缩进行更全面的介绍。
多关节挛缩概念知多少
多关节挛缩患儿表现为三个或者三个以上关节在宫内位置就处于屈曲挛缩状态，出生时全身屈曲或关节僵硬。
多关节挛缩分类
多关节挛缩类型该病分为三类
1.典型的多关节挛缩症
2.远端多关节挛缩症
3.综合征型多关节挛缩症
01
典型的多关节挛缩症
表现：受累肢体肌肉明显萎缩，大部分病例上下肢畸形同时发生。
上肢畸形表现：肩关节内旋、肘关节屈曲或伸直、桡骨头脱位、前臂旋前和，拇指多内收、屈曲贴近手掌。
下肢畸形表现：跖屈内翻畸形、膝关节屈曲或伸直、髋关节屈曲-外旋、外展，抑或髋关节屈曲-内收挛缩伴脱位。
02
远端多关节挛缩
上肢畸形表现：拇指屈曲、内收横在手掌，其余四指屈曲呈握拳状、手指互相重叠，吹风手畸形多见。
图片来源：温州医院
下肢畸形表现：马蹄内翻足多见，也可伴有足趾屈曲挛缩。
图片来源：医院
03
综合征性多关节挛缩症
多关节挛缩伴严重神经系统异常，通常为常染色体异常。
多关节挛缩治疗
多关节挛缩治疗多关节挛缩的治疗目标是增加受累关节运动范围，使患儿能独立或辅助行走，最大可能改善上肢的操作能力。
依据每一病人的具体畸形性质、畸形程度、病人年龄，选择治疗方法。部分保守治疗，大部分需要手术治疗。
写在最后
通过这次科普，
希望大家对多关节挛缩能有更深刻的了解。
更加重视的发现与救治，
让每一个孩子都能健康成长，
每一个ta，都能健康生活！
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