新生儿降临本该是一件值得欣喜的事，而来自云浮市的可可（化名）在出生时，因为双足和双手掌没有皮肤，惊呆了医护人员和家长。近日，广州市妇女儿童医疗中心新生儿外科收治了这例罕见的先天性皮肤缺损患儿，经过25天的精心换药治疗，患儿恢复良好，目前已顺利出院。
云浮新生儿皮肤缺损
紧急转院至广州
8月16日，伴随着一声啼哭，医院呱呱坠地。新生命降临的喜悦尚未持续多久，医护人员发现，可可的双足和双手掌竟然没有皮肤，其皮下组织裸露在外，呈紫红色。医院对可可的患处进行了简单包扎处理后，将她转入广州市妇女儿童医疗中心新生儿外科接受治疗。
据了解，可可是父母的第三个孩子，他们家族并无相关病史。“入院时，患儿心率、呼吸等生命体征无异常。入院后，我们对患儿进行相关实验室检查，排除了其他先天性畸形；同时，给患儿正常喂养，每日对其测量体重，由主管医生及营养师评估跟进，逐渐增加奶量。”该院新生儿外科护士长李莎介绍，在治疗方面，医院还专门组织了皮肤专科会诊，医生一致认为，预防感染，促进愈合是当前最主要的目的。
“因为表皮缺失处是极易容易引起感染的，一旦造成感染，就会影响到后续的治疗进度。”新生儿外科主任钟微解释道。
采用湿性愈合疗法
宝宝25天后即出院
于是，接下来，具有国际造口治疗师资质的李莎护士长与同事对患儿进行充分评估后，决定采用湿性愈合理念，对患儿进行换药处理。
李莎表示，传统伤口处理方式是保持伤口干燥，促进伤口结痂。但干性环境会延缓伤口愈合，且需要频繁敷料，更换时容易粘连伤口，造成疼痛，也可能对新生成的肉芽组织造成损伤。因此对新生儿来说，这种方式可能并不适用。
而湿性愈合法借助现代敷料，能够防止痂皮形成，不粘连新生成的肉芽组织，避免更换敷料时的再次机械性损伤；同时，湿润环境有利于纤维蛋白及坏死组织的溶解，还能创造低氧环境，促进毛细血管生成，促进多种生长因子释放并发挥活性。“也就是说，既不会增加感染几率，又可以加速伤口愈合，这样就减轻了疼痛，也减少了更换敷料的次数。”李莎说。
她介绍，这个病例中，早期治疗阶段由于患处渗液多、有异味，当务之急是处理坏死组织。考虑到锐性清除坏死组织会造成疼痛，于是她们先用生理盐水冲洗患处后蘸干，再采用亲水纤维银离子敷料和薄型自粘性泡沫敷料，促进坏死组织自动溶解。另外，考虑到孩子多动，外层还用无菌棉垫支持并套弹力绷带包扎固定。在这个时期，根据渗液情况，1-2天需换一次药。
到了治疗中期，伤口渗液减少，坏死组织清除，采用的是藻酸盐敷料继续吸收渗液，外层则用薄型自粘性泡沫敷料保护新生的皮肤组织。此时换药频率也降低至2-3天一次。治疗最后，采用表皮生长因子（金因肽）和薄型自粘性泡沫敷料促进上皮生长直至创面愈合。
9月11日，经过25天的精心照料，患儿的皮肤创面基本愈合，终于出院了。李莎回忆，其间一共为患儿换药11次，而换药的过程并不容易，每次都至少耗时1小时。“患儿共有四个部位要换药，担心孩子哭闹，每次都要两个护士帮忙固定。而新生儿手脚很小，使用敷料时要特别细心剪裁，然后小心放上去，以免掉下来，可以说，每一步都非常细致。”
护士们的认真细心也赢得了患儿家长的肯定，出院后，家长还主动要求多进行几次复诊换药。李莎透露，经9月13日和9月18日的复查发现，患儿四肢的活动度非常好，医院了。
属临床罕见疾病
全球仅报道例
那么，先天性皮肤缺损到底是什么病？据李莎介绍，先天性皮肤缺损（CAS）又名先天性皮肤发育不全，是指新生儿身体的某处表皮、真皮甚至皮下组织（包括肌肉、骨骼）出现先天性缺损或发育不全。
世界首次对该疾病进行公开报道是在年，截至今年4月，全球仅报道过例。资料显示，其发病率低，约为１/-3/，属于临床罕见疾病。以广州市妇女儿童医疗中心新生儿外科为例，该科室年收治病人余例，但目前也只接诊过3个相关病例。另外，《中华围产医学》曾报道国内45例病例，8例死亡，死亡率达到17.8%。
“其发病原因还不明确，但有专家怀疑，或许和母亲怀孕时接触过某些有毒物质有关。”李莎说。该病的诊断上，目前尚无有效的影像学筛查和诊断手段，只能依据临床表现判断；治疗上，目前也没有特定的治疗方式，主要是一般营养支持、合理处理创面、积极预防和控制感染、预防功能障碍等。其中，对于创面的处理尤为重要，处理方式主要有表皮刺激生长因子、外用抗生素软膏、清创植皮术等。预后方面，单纯性的合理治疗后预后较好，如合并其他畸形，预后较差。
钟微也表示，只要方式得当，先天性皮肤缺损是可以治疗的，且效果好。她提醒家长，如果遇到这种病情，不要慌张，也不要自行给患儿皮肤缺损处乱涂膏药或乱敷草药，而是第一时间将医院及时接受正规治疗。“因为皮肤缺损处极易受到感染，若防护措施或治疗不及时，将会大大影响治疗的进程进而直接影响治疗效果。”她说。
SNICU专科介绍
一、科室介绍
我院新生儿外科成立于上个世纪八十年代，经过近三十年的发展，目前共拥有专科床位五十张，分为珠江新城及人民中儿童院区两个院区，年收治来自全国各地外科新生儿外科患儿～人，普外科患儿～人，开展专科手术近台，学科规模及临床、科研水平居全国前列。新生儿外科监护室于年10月28日正式成立，为华南地区第一个独立开设的新生儿围手术期重症监护病房。目前开放住院床位30张，全封闭的病房实行恒温控制配有新生儿多功能辐射台新生儿培养箱，多参数触屏式监护仪及多台微量输液泵推注泵，高频震荡呼吸机，无创呼吸机等设备以满足围手术期危重患儿的诊断及治疗。
学科带头人夏慧敏教授，硕士研究生导师，主任医师，中华医学会小儿外科分会副主任委员及新生儿学组组长，美国儿科学会委员，广东省医学会小儿外科分会主任委员，《中华小儿外科杂志》编委；新生儿外科主任。余家康主任医师，外科部副主任，全国小儿外科学会中青年委员，广东省肝胆外科学组成员，广东省小儿外科协会常务委员。新生儿外科其他专科医生包括钟微主任医师、李乐副主任医师、何秋明主治医师及4名住院医师。所有专科医生均拥有医学硕士以上学位。
二、科室发展
随着科室逐步完善与发展，对新生儿重症及围手术期管理水平的提高，新生儿外科监护室目前可收治各种外伤、急性感染，新生儿肿瘤、胸部畸形，腹部病变以及腹部肿物等等，几乎囊括所有需要外科手术治疗的新生儿。
同时，近年来我科与多学科合作，参与胎儿会诊中心的成立，使得大多数胎儿先天结构性畸形可以在一系列的产前检查中得到较为准确的诊断，相关领域专家之间的紧密合作，也使得胎儿医学团队有能力为焦急等待的父母们提供更全面、更专业的医学咨询，为患儿们选择最佳的治疗方案。另跨学科医疗团队的紧密协作使得宫外产时手术在我中心能较快和较好地开展起来。我中心在年至今成功进行了5例产时胎儿手术。
新生儿外科分别于年2月、年3月、年4月实施了三对胸腹联体婴分离手术，术后患儿均得以存活。联体婴为罕见的先天性畸形，其患病率为1/00～1/，约20万次分娩有1例存活。能成功进行分离手术，且术后两婴儿均存活的病例相当罕见。
新生儿微创手术方式也得以进一步广泛开展，包括肠闭锁、十二指肠梗阻、腹膜后肿瘤的腹腔镜治疗，先天性膈疝、食道闭锁的胸腔镜治疗。
三、科室服务成果
年截至10月新生儿外科监护室收治病人人，手术例，胎儿会诊中心例，二次以上非计划手术率≤20%，术后并发症的发生率≤10%，重症新生儿外科患者的救治成功率≥90%。科室也注重专科教学工作，成为广东省及全国各地小儿外科新生儿专业培训基地后，今年接收进修医生5名。年成为广东省新生儿专科护士实习基地，接收培训新生儿专科护士6名，同时接收各地新生儿外科专科护士2名。年成为广东省造口治疗师见习基地，接收培训多批造口治疗师。外派科室人员参与组织广东省小儿外科年会和中美小儿外科新进展学习班，积极参加世界小儿外科医师协会学术会议、国际小儿腔镜外科学术会议，积极参加全国小儿外科年会，参会人数4人，宣读文章5篇，板报文章5篇，医院参观学习，进一步加强与国外同行的联系和交流。
科研论文年也收获颇丰，目前开展的在研课题包括余家康主任省科技一项，何秋明医生省科技一项。目前正在申报的课题包括何秋明医生国自然一项，钟微主任省科技一项，李乐主任省医学一项。发表论文11篇，其中SCI6篇，在投论文6篇。
来源：金羊网
记者
符畅
通讯员
李雯
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