很多先心病家长都知道法洛氏四联症和完全型大动脉转位是非常严重的紫绀型复杂先心病，不及时治疗很可能发生缺氧窒息或是心力衰竭。而介于法洛氏四联症和完全型大动脉转位的右室双出口，同样是危害患儿生命的一种严重复杂先心病。
孩子查出右室双出口怎么办？
今天就为各位宝爸宝妈科普相关知识，希望能对您有所帮助！
什么是右室双出口？
右室双出口属于室间隔缺损合并大动脉骑跨的一类先天性心脏病，如为主动脉骑跨，其解剖起源和血流动力学改变类似于大室间隔缺损或法洛四联症；如为肺动脉骑跨（Taussig-Bing畸形），其解剖起源和血流动力学改变类似于完全型大动脉转位。
典型症状
临床表现决定于有无右室流出道和肺动脉瓣的狭窄以及主肺动脉的位置和关系，一般有以下表现：紫绀、心脏杂音、杵状指、蹲踞、发育差、晕厥、咯血、心衰……
右室双出口严重吗？
1
伴有肺动脉狭窄
病例生理与法洛四联症相似，肺动脉狭窄越重则肺血越少
易发生缺氧
2
无肺动脉狭窄且有大室缺者
肺血增多及肺动脉压增高，心室负荷加重
外因易引发心脏骤停
3
无肺动脉狭窄者
其自然预后同单纯室间隔缺损
手术预后良好
4
合并Taussig-bing畸形（室缺位于肺动脉瓣下）者
与完全性大动脉转位相似
肺高压发生早，预后差
右室双出口的治疗原则及手术时间
右室双出口临床无自愈可能,一旦确诊,应尽早手术。其手术方法应按畸形的类型、室间隔缺损的位置和有无肺动脉狭窄等确定，主要有以下几种情况：
1
有室间隔缺损，不合并其他心脏畸形
治疗方案：应于2岁以内尽早手术，以免并发肺动脉高压
2
合并肺动脉瓣和右室流出道狭窄者
治疗方案：应尽早手术，手术指征与法洛四联症同
3
合并Taussig-bing畸形者
治疗方案：目前一般主张采用心内隧道补片的同时做Switch和Rastelli手术解剖纠治,以及全腔静脉-肺动脉连接手术
医院小儿心脏中心是医院的建设重点，拥有一批在国内享有盛誉的专家学者和一支训练有素、技术精良的医疗骨干队伍，拥有主任医师5人、副主任医师4人、主治医师3个、住院医师9人、护士25人。中心医疗设备先进，拥有床位60张，设有重症监护病床14张。
科室积极开展小儿心脏外科手术，由医院院长、小儿心脏中心主任刘迎龙教授带领的专家团队，为来自河北、山西、山东、东北、内蒙等全国各地16岁以下的先心患儿实施手术。自年10月开展第一例心脏手术开始，现已完成包括法洛四联症、三尖瓣下移等各类复杂型先天性心脏病在内的外科手术余例。预计年将完成例小儿心脏手术。
医院“京都之心”小儿先心病关爱计划发起于年9月，是由医院发起的专门针对小儿先心病开展的关爱项目，项目首席专家由领域内权威专家刘迎龙教授团队担任，光明网作为独家战略合作媒体将对此关爱项目进行全程参与报道。关爱计划旨在通过知名专家团队、基金救助和社会资源调动共同推动小儿先心病三级防治并为患儿提供优质的医疗救助（门诊、手术、康复等）和资金救助。
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