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什么这种骨骼畸形竟与心脏病有关

点击上面的蓝字,可以打开新世界哟~

给你表演神技:反手摸肚脐!锁骨放硬币!厉害不?

小顾

阿毛

~可你还在为能做到这些高难度动作而沾沾自喜?对,恭喜你不是一个胖纸。但是你可能要注意了,这可能是一种病!你看这张图。

这个人身材瘦高,手长脚长手指纤长,胸廓畸形脊柱后凸,扁平足,看骨科去!

小顾

阿毛

嗯,这个可以有。但是我更建议去看心外科!

小顾

阿毛

Because...这可能是

马凡综合征!

小顾

阿毛

Letmetellyou...

什么是马凡综合征!

马凡综合征是先天性结缔组织异常中最常见的遗传性结缔组织病变,为常染色体显性遗传性疾病,包括了躯体异常、眼晶状体脱位、关节松弛以及心脏大血管病变在内的一系列临床表现的综合征。其中心血管病变是病人死亡的主要原因。

小顾

阿毛

年,身高2.17米的中国男篮运动员韩朋山猝死。

年,身高1.96米的美国女排运动员海曼在日本一场比赛中猝死。

年,身高2.04米的四川排球运动员朱刚猝死。

年,身高2.12米的沈阳东进队中锋武强突发心脏病去世。

年,身高2.18米的前辽宁男篮球员张佳迪,因心脏病突发抢救无效去世。

年,身高1.9米、朱婷的河南队队友、前河南女排队长霍萱,因突发心脏病去世。

这些身材高大的运动员,都是因为同一种疾病而去世——马凡综合征。

马凡综合征就是“巨人杀手”嘛。

小顾

阿毛

对,所以它也被称为“天才病”。

这些运动员都表现为骨骼异常。

那有什么简单的检查方法呢?

小顾

阿毛

有!来,伸出双手,跟着我做~

拇指征:拇指内收,横置于掌心伸直并握拳。如果伸展的拇指明显超出该手尺侧缘,则为阳性。

2.腕征:一手在对侧桡骨茎头近端处握住对侧手腕,以拇指和小指围绕1周。如果拇指与小指不加压力时可相互重叠则为阳性。

阿毛

对于有疑似马凡氏综合征临床表现的,应该排查家族史,并进行相关检查,包括心电图、超声心动图、掌骨及胸部X线片,必要时行胸腹动脉核磁检查。

参考文献:

[1]柴守栋,殷秋阳,柳涛.临床心血管疾病外科治疗与监护[M].北京:人民卫生出版社,:-.

本期策划:陈轶洪章静怡姚晓晗

后期制作:姚晓晗黄安琪陈怡婷

图片来源:网络

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