1.低通气综合征的定义
低通气综合征是指由于肺泡通气不足，导致患者的Pa(CO2)高于45mmHg的一类疾病，这种病理状态可见于许多种不同的疾病，统称为低通气综合征。Pa(CO2)升高的同时患者还可以有低氧血症，从而产生相应的临床表现[1]。
2.病因
各种原因所致的呼吸中枢调控的异常或呼吸系统神经、肌肉的疾病均会导致肺泡通气不足。导致儿童肺泡通气不足的主要病因包括脑干和脊髓的损伤、呼吸中枢调节异常、病理性肥胖、胸廓限制性畸形、神经肌肉病、阻塞性肺疾病等。
3.低通气综合征的临床表现
除了原发病的表现外，低通气综合征患者由于高碳酸血症和低氧血症还可以有一系列临床表现。由于Pa(CO2)升高，可引起脑血管扩张，患者可有晨起头痛，白天乏力、困倦、精神恍惚，甚至智力受损。低氧血症可引起继发性红细胞增多症，出现发绀。长期肺泡低通气、缺氧可造成肺血管痉挛，严重者可发生肺动脉高压、右心功能不全。在儿童，除了上述表现，还可能有烦躁、易激惹，生长发育落后，学习成绩下降等[1]。本征患者可因长期肺动脉高压、右心功能不全而死于右心衰竭，也可死于红细胞增多症引起的相关并发症，部分患者可因高碳酸血症、呼吸抑制而夜间猝死。
4.诊断标准
低通气综合征的诊断标准包括A、B两条[4]。A：有以下1种或1种以上的表现：肺源性心脏病；肺动脉高压；不能用其他疾病更好解释的白天过度嗜睡；红细胞增多症；睡眠时的高碳酸血症[Pa(CO2)45mmHg]。B：整夜睡眠监测有下述1种或同时有2种指标变化：睡眠时PaCO2较清醒仰卧位增高大于10mmHg；睡眠中出现无法以呼吸暂停能够解释的血氧饱和度下降。
5.治疗
5.1吸氧
吸氧能防止某些缺氧所致并发症的发生，但不能纠正基础疾病。而在某些疾病，如神经肌肉病、胸廓畸形，吸氧会加重已存在的高碳酸血症。因此，在这类患者，应慎重给予吸氧治疗。
5.2辅助通气治疗
辅助通气治疗包括有创通气和无创通气两种形式。有创通气即患者通过永久的气管切开接受正压通气治疗，已被证实是一种成功的治疗方法。但这种通气方式的不足之处在于，由于患者做了气管切开，其发声及语言交流受到影响，此外，气管切开还增加了感染的机会。
无创通气包括负压通气和正压通气。负压通气装置体积庞大、笨重，最重要的是可以造成上呼吸道梗阻，因而其应用受到局限。无创正压通气主要是指双水平正压通气（BiPAP），这种通气方式避免了上呼吸道梗阻的发生、装置简单、患者易于耐受，已逐渐被临床医师认同[30]。目前，许多患者已无需住院进行经气管切开的机械通气支持，而可以回到家中接受无创通气治疗。加拿大学者曾对15例使用BiPAP的儿童神经肌肉病患者进行了为期1年的随访，结果表明，BiPAP使用后，患儿住院天数较使用前减少了85％，血氧饱和度及Pa(CO2)均显著改善[31]。Fauroux等[32]所做的法国家庭无创通气应用调查显示，BiPAP已成功地应用于神经肌肉病、CCHS、脊柱侧凸、严重阻塞性睡眠呼吸暂停综合征（obstructivesleepapneasyndromeOSAS）等有低通气表现的患儿。在这例儿童患者中，BiPAP都至少使用了半年以上。目前，经鼻面罩的BiPAP无创通气治疗在7岁以上儿童中的有效性已得到共识。而最近文章报道在年龄更小甚至出生1个多月的CCHS婴儿中成功地使用了鼻面罩正压通气治疗[9,11-12]。
5.3其他治疗
5.3.1膈肌起搏器
膈肌起搏器是通过手术在患者膈肌上放置电极和接收器，然后将信号自体外传送到置于膈肌的电极上，刺激膈肌运动。目前认为，这种方法对于高位脊髓损伤患者较为适宜，可使患者在很长一段时间内避免机械通气，并可以自由讲话。但膈肌起搏器的不足之处在于费用昂贵，需要手术，有可能突然出现故障，可导致上呼吸道梗阻，还可能导致膈肌疲劳[1]。
5.3.2呼吸肌训练
呼吸肌训练在某些呼吸肌无力的患者中也得到应用。通过增加呼吸肌的力量，患者的咳嗽力量可以加强，分泌物可以得到更好的清除，通气量因而增加，从而减少呼吸道感染和呼吸衰竭的发生。虽然患者的身体状况随着呼吸肌训练有所改善，但研究表明，患者的远期预后并未随之改善[1]。
5.3.3舌咽呼吸
舌咽呼吸即利用口和咽部的肌肉运动进行呼吸，已被证实可以增加通气量。在舌咽呼吸时，患者像气泵一样间断收缩舌头，使之接触腭部，从而把空气泵入气道。经过充分的练习，患者可以在0.5s内泵入50～mL的空气。尽管这一技术有一定难度，但一些患者已能够应用这种方法在离开机械通气后维持短暂的自主通气。
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