昨天我院手足外科专家门诊来了一位先天性多关节挛缩畸形的患儿，该患儿男性，7岁，浙江省衢州人。在其刚刚出生时就被发现双手及双足均有畸形，所以在出生5医院接受双足的保守治疗——石膏矫正，经过一段时间的治疗后，双足的畸形得到明显的改善。
双手因为未接受过任何治疗，且随着年龄增长畸形越来越明显，双手的拇指均呈屈曲内收畸形，虎口狭窄，2-5指屈曲畸形，指撲变浅，大小鱼际发育不良。面部上睑下垂，双耳畸形，脊柱胸段后突畸形，双足马蹄内翻畸形。身材较同龄儿童明显偏小瘦弱，智力发育正常。
下面就请我院的专家来介绍一下先天性多关节挛缩畸形的病因及相关的治疗
何为先天性多关节挛缩畸形：
先天性多发性关节挛缩症是因肌肉、关节囊及韧带纤维化，引起以全身多个关节僵直为特征的综合症。
病因及临床分类：
一般认为，胎儿肢体在子宫内失去运动能力，是本病的基本发病机制。现已证明许多因素，如妊娠期间注射某些药物，病毒感染，都能使胎儿肢体失去运动功能而罹患本病。
第一类：又可为肌肉发育不良和肢体远端关节挛缩两个亚型。前者系典型的关节挛缩症。通常在病人出生后，即可发现四肢关节对称性僵直，多僵直在屈曲位，也可僵直在伸直位，但多保留最后几度的屈曲或伸直活动。受累肢体肌肉明显萎缩并有膝、肘关节的圆柱状改变。因正常皮肤纹理消失，皮肤发亮并紧张，病人呈木偶样外观。当关节挛缩在屈曲位，其皮肤及皮下组织可形成蹼状畸形。皮肤感觉正常，但深部腱反射多减弱或消失。虽然四肢均可受累，但四肢全部受累者占46%，双下肢受累占43%，单纯上肢受累占11%。下肢受累时，其足常为跖屈内翻畸形、膝关节屈曲或伸直、髋关节屈曲一外旋、外展，抑或髋关节屈曲一内收挛缩伴脱位。并有20%病人有晚期出现C形脊柱侧凸。上肢畸形包括肩关节内旋、肘关节屈曲或伸直、桡骨头脱位、前臂旋前和腕关节屈曲挛缩，拇指多内收、屈曲贴近手掌伴近侧趾间关节屈曲挛缩。
肢体远端挛缩型只累及手和足，其拇指屈曲、内收横在手掌，其余四指屈曲呈握拳状、手指互相重叠。足畸形指跖屈内翻多见，也可为跟行外翻足畸形，并伴有足趾屈曲挛缩。
第二类：除有关节挛缩外，还有其它部位的畸形，诸如马凡综合症(为一种遗传性结缔组织疾病，为常染色体显性遗传，患病特征为四肢、手指、脚趾细长不匀称，身高明显超出常人，伴有心血管系统异常，特别是合并的心脏瓣膜异常和主动脉瘤。该病同时可能影响其他器官，包括肺、眼、硬脊膜、硬颚等)，翼状胬肉综合症等。
第三类：关节挛缩伴严重神经系统异常，如大脑畸形，脑脊膜膨出等，通常为常染色体异常，可通过外周血核型检查做出诊断，但婴儿多在早期死亡。
治疗：
本病的治疗面临许多困难，因受累关节多需要多次手术。术后复发率高，需反复手术。但患儿智商多高于普通儿童，经过有效的治疗之后，可获得惊人的自理能力。因此，医师、家长均应树立信心。治疗目标是增加受累关节运动范围，最大可能改善上肢与手的操作能力，因此，治疗须遵循下列原则：
①早期采取软组织松解，切开或切除某些阻碍关节运动的关节囊、韧带和挛缩的肌肉，才能使受累的关节获得一定范围的运动功能。由于挛缩的软组织多硬韧，物理治疗如被动牵拉、手法按摩不仅无效，还会引起关节软骨因压力增高而坏死;②虽然单纯物理治疗多无矫正作用，但在软组织松解的基础上，坚持物理治疗，可保持手术松解的效果，推迟复发的间期;
③支具固定具有一定的辅助作用，夜间穿戴有利于保持手术矫正的位置，白天配戴可辅助行走;
④由于本病具有术后复发倾向，所以应用肌肉一肌腱移位，替代某些已纤维化或肌力弱的肌肉，可获得肌力平衡，从而改善肢体功能。
马蹄内翻足和仰趾外翻足是本病中常见的足畸形，需早期手术治疗。通常患儿3个月就可手术治疗，术前用石膏固定以牵伸紧张的皮肤。术中要切除挛缩的关节囊、韧带。
对于该患儿入院后医生给出的治疗计划是在完善各项术前的常规检查、化验，考虑到患儿年纪较小、体质较弱，对麻醉的耐受程度不高，所以择日在全麻下先行右手畸形的矫正。患儿的家长对疾病已有一定的认识及了解，故对治疗也表示认可和配合。我们希望这位可爱又让人心疼的孩子，在我院医生的手术治疗和有效的康复锻炼后，各方面的畸形都能得到最大程度的改善。
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